Տպել
Baylor College of Medicine-ի և Jan and Dan Duncan Neurological Research Institute of Texas Children’s Hospital (ԱՄՆ)-ի գիտնականները բացահայտել են Լու Գերիգի հիվանդության (կողային ամիոտրաֆիկ սկլերոզ), որով տառապում էր ֆիզիկոս-տեսաբան Սթիվեն Հոքինգը, զարգացման մեխանիզմը։ Ինչպես պարզվել է, այդ հիվանդության ժամանակ մուտանտային ուբիկվիլին սպիտակուցը դադարում է կարգավորել լիզոսոմների՝ բջջի այն բաղադրիչի գործունեությունը, որը պատասխանատու է մետաբոլիզմի արտանետումների վերամշակման համար։
Հետազոտողները կատարել են փորձարկումներ, որպես մոդելային օրգանիզմ օգտագործելով պտղային ճանճերին, որոնց մոտ բացակայել է գենի անսխալ տարբերակը, որը համակարգում է ուբիկվիլինը։ Միջատներն ունեցել են տարիքային նեյրոդեգեներացիայի բոլոր ցուցանիշները՝ ներառյալ նյարդային բջիջների գործունեության խախտումը, դրանց մահը և վնասված լիզոսոմների կուտակումը։
Դեֆեկտ ունեցող ուբիկվիլինը, ինչպես հաջողվել է պարզել գիտնականներին, նպաստում է պրոտեասոմայի՝ բջջային «աղբից» ազատվելուն օգնող սպիտակուցային համակարգի դիսֆունկցիային։ Միաժամանակ, այն խանգարում է աուտոֆագիայի գործընթացին, որի ժամանակ անպետք բաղադրիչները նույնպես քայքայվում են։
Գիտնականները դեռևս պետք է ստուգեն՝ գործում է արդյոք նույն մեխանիզմը մարդկանց օրգանիզմում։ Եթե այո, ապա պրոգրեսիվ կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը կարելի է դանդաղեցնել՝ վերականգնելով լիզոսոմների թթվայնությունը։
Կողային ամիոտրոֆիկ սկլերոզը անբուժելի նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն է, որի ժամանակ վնասվում են գլխուղեղի շարժիչային կեղևի և շարժական նեյրոնների նյարդային բջիջները։ Դրա արդյունքում առաջանում է կաթված և զարգանում է մկանների ատրոֆիա։ Հիվանդները մահանում են շնչուղիների վարակից կամ շնչառական մկանների գործունեության դադարից։ Սթիվեն Հոքինգը այդ հիվանդությամբ տառապող այն ոչ շատ մարդկանցից մեկն է, որ ախտորոշումից հետո բավական երկար է ապրել՝ պացիենտների մեծամասնությունը մահանում է մի քանի տարվա ընթացքում։
